Über Chorea Huntington

Die Huntington-Krankheit ist eine sehr seltene, erbliche, stetig fortschreitende neuropsychiatrische Erkrankung des zentralen Nervensystems, für die es nach heutigem Wissensstand derzeit keine Heilung gibt. Die Krankheit verursacht in speziellen Gehirngebieten eine langsame Zerstörung von Zellen, was in der Folge einen schleichenden Abbau körperlicher, geistiger und psychischer Funktionen bewirkt.

Sie kommt in allen ethnischen Gruppen vor, ist jedoch bei der europäischen Bevölkerung am stärksten verbreitet. Dort rechnet man mit 6-12 Betroffenen bei 100.000 Einwohnern. In Deutschland schätzt man die Zahl der Menschen, die von der Huntington-Krankheit betroffen sind, auf rund 10.000. Dazu kommen weitere 50.000, die das Risiko in sich tragen, die Krankheitsanlage geerbt zu haben, weil ein Elternteil von der Krankheit betroffen ist oder war. In Nordamerika sind es rund 30.000 Kranke und weitere 150.000 so genannte Risikopersonen. In Österreich sind es über 400 Betroffene, wobei die Zahl derer, die das Erkrankungsrisiko in sich tragen – häufig ohne es zu wissen – unklar ist. Daher kommt es, dass die meisten Ärzte noch nie einen Huntington-Patienten zu Gesicht bekommen haben, geschweige denn, dass plötzlich mit der Krankheit konfrontierte Betroffene oder ihre Angehörigen von ihr Kenntnis besitzen.
 

George Huntington

Benannt ist die Krankheit nach dem amerikanischen Arzt George Huntington (* 1850, † 1916) aus Long Island (New York, USA), der sie 1872 erstmals beschrieb. Er hatte erkannt, dass es sich um eine erbliche Krankheit handelt.


Die Huntington-Krankheit (abgekürzt: HK, englisch: Huntington's disease, abgekürzt: HD) wird auch Chorea Huntington oder Morbus Huntington genannt und war früher als Veitstanz bekannt. Der Name Chorea (griech. choreia = Tanz) rührt von den für die Erkrankung typischen, zeitweise einsetzenden, unwillkürlichen, raschen, unregelmäßigen und nicht vorhersehbaren Bewegungen her. Zusammen mit dem unsicheren, fast torkelnden Gang und dem Grimassieren können diese Symptome sehr entfernt an einen Tanz erinnern. Da die choreatischen Bewegungen aber nur einen Teil der Symptome ausmachen, spricht man heute weniger von Chorea Huntington, als von der Huntington-Krankheit.